临床解决方案

HLH 的快速诊断

  噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种危及生命的免疫缺陷综合征。临床上表现为发热、脾肿大、全血细胞减少、肝功能受损等。
  HLH不是一个独立的疾病,是一个广泛的临床条件下达到共同点----过度的病理性炎症反应。了解HLH的临床特征,掌握HLH临床诊断的思路和手段并鉴别潜藏在HLH背后的原发病,做出及时正确的诊断,是制定合理治疗方案、提高患者生存率的关键。

噬血细胞综合征( HLH )分类

  HLH的诊断通常很困难。因为HLH是一个没有特异性临床表现的罕见疾病,其潜在的多种疾病更使其变得复杂,且病情进展凶猛,早期诊断和及时准确治疗尤为重要,可显著改善病人的预后和转归。需要注意的是,年龄不再是原发性噬血细胞综合征的诊断依据,年长者不能除外原发性。此外,吞噬血细胞现象不是HLH的特有临床表现,没有吞噬血细胞现象也并不能排除HLH。

噬血细胞综合征( HLH )诊断标准

  经分子生物学检查明确存在家族性或已知遗传缺陷的,或者以下8项指标中符合5项即可诊断为HLH,如图所示。
  除血常规、肝功能、纤维蛋白原、血清铁蛋白等检查外,一些针对HLH病因病理的特殊检查,对于快速合理的诊断及其必要。
  详细的项目检测及送检要求可咨询微信客服或4001-111-120热线获得更专业的解答。

检测原则

  对疑似HLH的患者,血清铁蛋白、sCD25、细胞多因子及NK细胞活性等宜及早送检,并可监测疾病的活动状态。通过流式细胞技术检测CD107a,细胞内蛋白(穿孔素、颗粒酶;男性患者另测SAP,XLAP)可迅速区分原发和继发HLH,对有针对性的基因筛查提供依据,并指导后续的治疗方案,辅助性检查包括病原微生物的筛查可帮助寻找病因。EBV感染是感染相关HLH的最重要病因,EBV-DNA拷贝数,抗EBV抗体,结合EBV感染的细胞亚群的检测可指导诊断和治疗。

方案优势
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